原発 性 アルドステロン 症 診断。 続発性アルドステロン症とは

原発性アルドステロン症の診断―最新のコンセンサスステートメントより―

原発 性 アルドステロン 症 診断

以前は難病指定の、原発性(げんぱつせい)アルドステロン症という珍しい病名をご存じの方は少ないかもしれません。 ですが、現在は高血圧症の5~10%とも20%とも言われる方が、【原発性アルドステロン症】による高血圧症と言われています。 現在、高血圧の治療をされている方が簡単な検査をきっかけに、高血圧が治るかもしれません。 私もその一人です! そもそも、『原発性』という意味は、他の病気が原因で起こったわけではなく、その臓器自体の最初の病気(一次性)という意味と、もう一つは原因不明の場合も原発性と呼びます。 因みに、他の病気が原因で起こったものは、二次性、または続発性といいます。 ですので、私の高血圧は他の病気である『原発性アルドステロン症』が原因で起こったものなので、一般の『本態性高血圧』ではなく、『二次性高血圧』となります。 では、高血圧の原因の一つである原発性アルドステロン症について、 目次• 原発性アルドステロン症 ( Primary aldosteronism:PA) どんな病気? 1. 副腎からアルドステロンという ホルモンが、過剰に分泌される症状によって引き起こされる、 若年から高齢者まで広い年齢で認められる病気です。 別名:コーン症候群。 1955年にアメリカの医師ジェロム・コン博士が英語で最初に発表したとされていますが、その2年前の1953年ポーランド人によって発見され、ポーランド語でポーランドの医学雑誌に掲載されていた。 とのことです。 副腎から過剰にアルドステロンホルモンが出ると、 高血圧や高脂血症、糖尿病や他の病気が二次的に引き起こされます。 原発性アルドステロン症は、脳卒中、心筋梗塞、腎不全などの合併症の確率が上がります。 また、アルドステロンが直接血管を傷めてしまう症状を引き起こすので、正常な血圧でも脳卒中などが起きやすくなります。 アルドステロンとは? 1. 副腎から分泌されるホルモンです。 アルドステロンの働きは? 1. アルドステロンというホルモンは 体内に必要な塩分(ナトリウム)を吸収する働きがあります。 しかし、アルドステロンが 過剰に分泌されると塩分の吸収が促進されて体内に塩分や水分がたくさんある状態になり、 血圧を上げてしまいます。 塩分をとり過ぎると高血圧の一因になるので、 アルドステロン値が高いと高血圧を引き起したり、塩分を体外に排出しようと カリウムの排出が促進されて、塩分と一緒にカリウムが排出されるので、 カリウム濃度の低下(低カリウム血症)を起こしたりします。 そのアルドステロンホルモンは、何でたくさん出るの? 主な 原因は、2つ! 原因1. 腫瘍ができる原因はまだ不明のようです。 副腎ってほとんどが皮質なんですね!でも、働きはすごいです!! 副腎とは? 1. 副腎は、左右にある腎臓の上にあります。 腎臓の大きさは約10~12㎝位ですが、その上にある副腎の大きさは数㎝で重さは成人男性の平均が、左の副腎は約6g、女性が5. 5gほどで左の副腎は右の副腎より0. 5g重いという小さな臓器です。 図解などでは、腎臓の上に乗っかっている小さな三角帽子のように見えます。 副腎の働きは? 1. 働きとしては、こんなに小さくても 生命維持に不可欠で重要な役割を持ち、非常に大切なホルモンを出しています。 そのホルモンの働きは、ストレスに対処したり、血圧を正常にコントロールしたり、性ホルモンを分泌したりしています。 例えば、アルドステロン、コルチゾール、アドレナリン、など聞いたことがある名前もありますよね! 3. いくつかのホルモンが血圧や塩分の量、水分の量、血糖などの濃度を増え過ぎたり少な過ぎたりしないようにコントロールしてくれています。 原発性アルドステロン症の症状は? 1. 血圧が高くなります。 アルドステロン値が高いと高血圧の症状が起こります。

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原発性アルドステロン症と診断されるまで③(ホルモン検査の結果は)

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最終更新日:2019年11月4日 原発性アルドステロン症とは 副腎からアルドステロンが自律的に過剰分泌される病気です。 健常状態において副腎からのアルドステロン分泌は、体液量の低下を感知して腎臓から分泌されるレニンの制御を受け、塩分を体内に保持し、血圧を維持するはたらきを持ちます。 レニンが低値にもかかわらず副腎からアルドステロンが過剰分泌される状態を確認することで、この病気と診断されます。 レニンは、塩分摂取過剰により分泌抑制を受けるため、塩分過剰状態では通常アルドステロンは低値を示します。 従って、この病気は、塩分を過剰に摂取しているにもかかわらず副腎からアルドステロンが過剰分泌されている状態と言い換えることもできます。 単位が異なると、カットオフ値も異なります。 この病気の患者さんはどのくらいいるのですか? かつては高血圧患者に占める割合は1%程度と考えられていましたが、近年では、高血圧患者全体を対象としてスクリーニング検査を行うことが推奨されるようになったため、高血圧患者に占める割合は増加し、5%程度と考えられています。 重症高血圧患者の中では、その割合はさらに上昇します。 この病気の原因は何ですか? この病気には大きく分けて2つのタイプがあります。 1つは、副腎腫瘍が原因となるタイプで、もう1つは過形成と呼ばれ、左右両側の副腎全体からアルドステロンが過剰分泌されるタイプです。 これらのタイプ別の診断には、副腎静脈サンプリング検査が必須です。 前者のタイプでは、近年、KCNJ5などの遺伝子変異が腫瘍内に存在することが確認され、原因が明らかになりつつあります。 これらの変異を起こしている遺伝子は、KチャネルやCaチャネルなど細胞内のイオン動態に関連するものが多く、これらの細胞内の変化がホルモン異常の原因になっていると考えられています。 一方、後者のタイプは現時点ではほとんど原因が分かっていません。 この病気ではどのような症状がおきますか? アルドステロンの生理作用は、Naを体内に貯留することであり、そのためアルドステロン過剰状態では血圧上昇が必発です。 ほとんどの症例は、健診などで高血圧を指摘されることがきっかけでこの病気の発見に至ります。 もともと低血圧傾向の人は、血圧上昇を認めても高血圧の診断に至らないことがあります。 またアルドステロン作用により、腎臓においてNa再吸収が亢進すると、代わりにK排泄が亢進するため、重症度の高い症例では、低K血症を呈します。 低K血症の出現は必発ではなく、5割未満と言われていますが、塩分負荷や利尿薬使用に誘発されて低K症例を呈することもあり、また高血圧と比べても、この病気に特異性の高い症状なので、非常に重要な症状です。 この病気にはどのような治療法がありますか? 上述した2つのタイプによって、治療法が異なります。 副腎腫瘍が原因となるタイプは、手術治療を行うことで、病気を根治することができます。 この病気が治癒すると同時に、高血圧の治癒も得られる症例は、約半数と言われています。 高血圧罹患歴が短い症例や若年女性では高血圧の治癒が多く見られます。 一方、左右両側副腎(過形成)が原因となるタイプは、手術治療の対象とならず、アルドステロン拮抗薬(注)による治療を行います。 現在使用可能なアルドステロン拮抗薬は、スピロノラクトンとエプレレノンの2種類があります。 前者は、男性に高用量で使用すると、女性化乳房の副作用が出やすくなります。 これらの薬物治療は、受容体拮抗薬による治療であり、アルドステロンは低下しないため、根治治療とはなりません。 副腎腫瘍が原因となるタイプは、手術治療が原則となりますが、ほとんどの症例は良性腫瘍ですので、高齢者や周術期のリスクが高い症例、患者が手術による根治治療を望まない場合などでは、薬物治療の選択も可能です。 注)ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬(MRB)とも呼ばれる。 この病気はどのような経過をたどるのですか? 無治療のままだと脳卒中や虚血性心疾患など、高血圧関連の合併症のリスクが増大します。 注目すべきは、上述のようなアルドステロン過剰に対する治療を行わずに一般の高血圧として治療した場合も、これらの合併症のリスクが上昇するという点であり、そのため、高血圧患者の中からこの病気を適切に診断・治療することが求められます。 副腎腫瘍が原因となるタイプで、手術治療により治癒が得られた場合は、このようなリスクから解放されますので、無治療で経過観察となります(高血圧が治癒しなかった場合は、高血圧の一般的治療を継続します)。 薬物治療の方針となった場合は、治療の継続が必要ですが、同様に合併症のリスクからは解放されます。 副腎腫瘍が原因となるタイプに対し薬物治療を選択した場合の長期予後については、十分なエビデンスはないため、より注意深い経過観察が必要となります。

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原発性アルドステロン症と診断されるまで③(ホルモン検査の結果は)

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病型には、片側性のアルドステロン産生腺腫 aldosterone-producing adenoma: APA (狭義のConn症候群)と、両側性副腎過形成による特発性アルドステロン症 idiopathic hyperaldosteronism: IHA が多くを占める。 典型例では、低カリウム血症やそれに伴う症状があるが、食塩バランスや薬物の影響により初診時に必ずしも低カリウム血症を示さない症例も多い。 施設により、スクリーニング対象が異なることから、本疾患の正確な頻度は不明であるが、以前思われていたより多いのは確かである。 発症年齢は、男女差は1:1. 3とほとんどなく、35-55歳に多い。 APAが、約80%を占め、IHAが8%程度を占める。 その他の病型は稀である。 この中で唯一病因が遺伝子レベルで明らかなのは、GRAである。 したがって、デキサメタゾンによりACTHを抑制すると、アルドステロン産生が抑制されることになる。 低カリウム血症がある場合は、口渇、多尿、多飲、筋力低下、四肢麻痺などを示すことがあるが、低カリウム血症を呈するのはPAの約半数以下であるので、PAの診断における感度・特異度は低い。 A.スクリーニング法 まず、高血圧患者を対象に、血漿アルドステロン濃度 PAC 、血漿レニン活性 PRA または血漿活性レニン濃度 ARC の測定を行う(安静坐位)。 1 カプトプリル試験、 2 立位フロセミド負荷試験、 3 生理食塩水試験、 4 経口食塩負荷試験、 5 フルドロコルチゾン負荷試験などを行う(日本内分泌学会の手引きでは、 1 、 2 、 3 を推奨)。 3 では、生理食塩水2リットルを4時間かけて点滴静注し、4時間後に安静臥位で採血し、PAC>8. 日本内分泌学会では 1 〜 3 の中で2種類以上陽性ならば確定診断としている。 C.局在診断法 PAの腫瘍は小さいのが特徴であり、腫瘍径6mm未満の腫瘍はCTでは検出できない。 また、40歳以上では副腎偶発腫瘍の頻度が増加し、アルドステロン産生病変とは限らない。 そこで、手術を前提とする症例では、ACTH負荷副腎静脈サンプリング検査が必須である。 また、局在診断の結果、両側副腎病変と判定された場合や全身状態から手術不能例では、薬物療法を行う。 1.外科的処置 片側副腎腫瘍に対して、腹腔鏡下副腎摘出術を施行する。 2.薬物療法 原則として片側病変であれば、外科的処置を行うが、手術を希望しない例、手術不能例、両側副腎病変では薬物療法を行う。 APA, IHA, PAHに対して 1)単独あるいは2)を追加する。 GRAに対して 1)単独、2)単独あるいは1)と2)を併用する。 <処方例> 1) デカドロン錠(0. APCに対して 1)、2)、3)のいずれかを用いる。 これは、手術までの罹病期間や本態性高血圧の合併などが想定されている。 高アルドステロン血症は、脳血管疾患や心肥大などの危険因子であることから、早期の診断および治療が重要である。 副腎ホルモン産生異常に関する調査研究班から (pdf 22KB) この疾患に関する調査研究の進捗状況につき、主任研究者よりご回答いただいたものを掲載いたします。 この疾患に関する関連リンク 情報提供者 研究班名 内分泌系疾患調査研究班(副腎ホルモン産生異常) 情報更新日 平成20年1月28日.

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